Клинические проявления сердечных пороков у детей. Порок сердца: причины, разновидности, симптомы, диагностика, лечение, прогноз и профилактика. Консультации специалистов Ребенок родился с врожденным пороком сердца

Учёные утверждают, что самые здоровые дети рождаются осенью - у них же самые высокие шансы стать долгожителями. Однако даже у осенних детей обнаруживаются пороки сердца.

У кого чаще рождаются дети с патологией и как уменьшить риск рождения ребёнка с пороком сердца, рассказывает Нонна Зимина, известный детский кардиолог НЦССХ им. Бакулева .

Что зависит от папы

«AиФ»: - Нонна Борисовна, жалобы родителей на выявленные пороки сердца у детей слышны всё чаще. С чем это связано?

Н.З.: - Больных не стало больше - улучшилась диагностика. Порок сердца - самая распространённая врождённая патология. По западной статистике, в мире из 1000 детей 18 рождаются . Но при этом только 8-10 из них нуждаются в оперативном лечении. При этом в России есть регионы, где детей с пороками сердца рождается больше, - это Чечня, Курская и Белгородская области. Ещё много пороков сердца среди детей с генетической патологией.

Н.З.: - Генетика играет немаловажную роль. Бывает, что у родителей, которые приходят на приём с детьми, мы находим абсолютно такую же патологию. Известны случаи, когда у семейной пары все дети рождаются с одним и тем же пороком. Но утверждать, что порок сердца на роду написан, нельзя. Поломка происходит в первом триместре беременности, и вызвать её могут и травмы, и инфекционные болезни, и обострения хронических заболеваний. Но в болезни ребёнка виновата не только женщина. Мы с коллегами в ходе опроса выяснили, что дети с пороками сердца чаще рождаются у отцов - работников ГИБДД и водителей (сказывается постоянное влияние выхлопных газов и т. п.). Много детей с пороками сердца рождается у родителей, которые курят и злоупотребляют алкоголем. В идеале паре, планирующей беременность, нужно пройти генетическое обследование.

«AиФ»: - Когда обычно диагностируются врождённые пороки сердца?

Н.З.: - Заподозрить порок сердца можно с помощью перинатальной диагностики на сроке до 20 недель беременности. Но на практике пороки сердца обычно диагностируются уже после рождения ребёнка. К сожалению, нередки случаи, когда порок выявляется значительно позже. Это непозволительно, потому что есть целая группа пороков, которые следует оперировать как можно раньше, оптимально - в грудном возрасте.

Где лечиться

«AиФ»: - Считается, что порок сердца может выявить даже педиатр, прослушав сердце ребёнка?

Н.З.: - В идеале так и должно быть. Но в реальности получается не всегда - чтобы «услышать» порок, нужна долгая практика под руководством опытных наставников.

Педиатры же больше нацелены на выявление патологии органов дыхания. Главное, что требуется от педиатра, - при любом подозрении на порок направлять ребёнка на дополнительное обследование.

«AиФ»: - Какой возраст оптимален для операции на сердце?

Н.З.: - Оптимального возраста нет. В тяжёлых случаях малыша оперируют в первые месяцы жизни. Если случай несложный, стараемся подождать до 9-10 лет, когда ребёнок подрастёт и окрепнет. Но и дольше лучше не затягивать - чем младше ребёнок, тем быстрее он восстанавливается после операции. Зачастую врачи сталкиваются с ситуацией, когда родители отказываются от операции со словами: «Рёбенок себя и так хорошо чувствует». Но коварство порока в том, что он быстро - возникают усталость, одышка, нарушение ритма. В таких случаях операция уже не показана, и спасти ребёнка может только пересадка сердца.

«AиФ»: - Все стремятся прооперировать своих детей в Бакулевском центре. Но родители жалуются, что к вам попасть невозможно…

Н.З.: - В Бакулевский центр попасть несложно. Даже если местные врачи не дают направление, родители могут написать нам на почту (bakulev.ru). Мы сами вызываем таких детей и проводим лечение бесплатно!

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

Врождённые и приобретённые пороки сердца занимают вторую позицию среди всех пороков развития.

Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

Органы начинают формироваться на 4-й неделе беременности.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

Личный опыт! На моей практике было два ребёнка с декстракардией (сердце расположено справа). Такие детки живут обычной здоровой жизнью. Порок выявляется только при выслушивании сердца.

2. Частота встречаемости.

Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Симптомы порока сердца у новорождённых

У новорождённых оцениваем акт сосания.

Необходимо обратить внимание на:

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

Симптомы порока сердца у детей старше года

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения пневмонии и бронхиты встречаются чаще.

Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Комаровский Е. О.: «Наблюдайте всегда за своим чадом. Врач-педиатр не всегда может заметить изменения состояния здоровья. Главные критерии здоровья ребёнка: как кушает, как двигается, как спит».

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

отставание в физическом развитии;
снижение устойчивости к физической нагрузке;
частые простуды;
при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

Дефекты в мышечной части в связи с ростом ребёнка закрываются самостоятельно. Но это при условии маленьких размеров. Также у таких деток необходимо помнить о пожизненной профилактике эндокардита.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Дефект межпредсердной перегородки

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Боталлов проток — это сосуд, который соединяет лёгочную артерию и аорту во внутриутробной жизни малыша. После рождения он затягивается.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение . При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Синдром спортивного сердца впервые был описан в 1899году, когда американский врач сравнил группу лыжников и людей, имеющих малоподвижный образ жизни.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

У дошкольника из-за незрелости нервной системы происходит нестойкая регуляция её работы, поэтому они хуже адаптируются к тяжелым физическим нагрузкам.

Приобретённые пороки сердца у детей

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

Диагностика врождённых пороков сердца

Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.
Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.
Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
УЗИ органов брюшной полости.

В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

Лечение врождённых пороков сердца

Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

Определяющим в тактике лечения будет:

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

Профилактика врождённых пороков сердца

Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
Правильное питание будущей мамы.
Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Пороки сердца и прививки

Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

развития сердечной недостаточности 3 степени;
в случае возникновения эндокардита;
при сложных пороках.

Врождённый порок сердца у новорождённых – формирование анатомических дефектов различного рода в элементах сердца. Обычно такие патологии начинают развиваться ещё во внутриутробном периоде. У новорождённых клиницисты выделяют около 20 видов различных пороков.

Для удобства все их разделили на три группы:

врождённые пороки сердца у детей «белого типа». В данную группу относят дефекты, в результате формирования которых наблюдается заброс крови из артериального кровотока в венозный. Сюда относят дефекты аорты, открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
ВПС «синего типа». Характерный симптом патологий данной группы – стойкий цианоз. Прогрессирует он вследствие заброса венозной крови в артериальный кровоток. К таким врождённым дефектам относят тетраду Фалло, транспозицию магистральных кровеносных сосудов, атрезию аорты, лёгочной артерии и венозного устья (правого);
ВПС, при котором отмечается формирование препятствия на пути нормального кровотока, но это не связано с артерио-венозным шунтом. Сюда относят стенозы, коарктацию, эктопию сердца, гипертрофию элементов сердца и прочее.

Этиология

Порок сердца у новорождённых может развиться из-за:

различных мутаций на генном уровне;
неблагоприятной экологической ситуации в районе, где проживает беременная женщина;
наличия у женщины в анамнезе абортов, выкидышей, а также мертворождённых детей;
употребления некоторых групп фармацевтических препаратов во время вынашивания ребёнка. Особую опасность для плода представляют антибиотики, антивирусные и прочие препараты с сильным действием;
наследственной предрасположенности. Риск того, что у младенца будет развиваться порок сердца, возрастает во много раз, если у беременной есть близкие родственники с такой же патологией;
недугов инфекционной природы, которые перенесла женщина во время вынашивания ребёнка. К особо опасным относят цитомегалию, . Особенно риск возрастает в том случае, если указанные патологии поразили женщину на ранних сроках беременности. Дело в том, что именно на этом сроке происходит формирование всех органов;
возраста беременной. Учёными была замечена такая тенденция, что чем старше женщина, тем выше вероятность того, что у неё родится ребёнок с пороком сердца. Сейчас в группу риска входят представительницы прекрасного пола, которые переступили 35-летний рубеж;
сильного обучения рентгеновскими лучами;
употребления женщиной во время вынашивания ребёнка больших доз алкогольных напитков. В последнее время именно эта причина выходит на передний план в развитии пороков сердца. Алкоголь пагубно влияет не только на организм матери, но и на организм её ещё не родившегося малыша.

Симптоматика

Симптомы, указывающие на порок сердца у новорождённых, напрямую зависят от вида дефекта, а также от тяжести протекания патологического процесса. Небольшие по размерам дефекты практически никак себя не проявляют, что в значительной мере затрудняет их своевременную диагностику. Но стоит отметить, что даже тяжёлые формы аномалий могут протекать совершенно бессимптомно, что часто становится причиной смерти новорождённого в первые дни его жизни. Сохранить жизнь малышу с выраженными дефектами, которые не дают сердцу нормально функционировать, можно только посредством операбельного вмешательства. О консервативной терапии не может быть и речи.

Основные признаки, которые могут указывать на наличие аномалий в сердечно-сосудистой системе у малыша:

учащение дыхательных движений в минуту;
формирование отёков (особенно на ногах);
слабость;
вялость;
ребёнок слабо сосёт грудь и даже может полностью отказываться от неё;
выраженная ;
частое срыгивание;
цианоз. Особо ярко он выражен на конечностях и в области носогубного треугольника;
шумы в сердце. Их может выявить только квалифицированный врач при проведении аускультации.

Степени

Степень недуга определяется в зависимости от выраженности проявляющихся симптомов. Всего их клиницисты выделяют 4:

1 степень – состояние малыша относительно стабильное. Сердечная деятельность находится в пределах нормы. Обычно на данной степени не требуется проводить специфическое лечение;

2 степень – симптоматика постепенно нарастает. Возникают проблемы с кормлением ребёнка, а также нарушается дыхательная функция;

3 степень – клиника дополняется неврологическими проявлениями, так как мозг недостаточно снабжается кровью;

4 степень – терминальная. В случае её прогрессирования у пациента наблюдается угнетение дыхательной и сердечной деятельности. Обычно она заканчивается летальным исходом.

Диагностика

На сегодняшний день самым информативным методом, который даёт возможность выявить наличие аномалий в строении сердца, является ЭХО-кардиография. Этот метод даёт врачу возможность оценить состояние всех элементов сердца – камер, перегородок, клапанов, отверстий. Также часто врачи прибегают к доплерографии. Метод даёт возможность получить информацию о напряжённости кровотока, его турбулентности.

Дополнительные методы диагностики:

рентгенография;

Лечебные мероприятия

При пороках сердца единственно верным методом лечения является операбельное вмешательство. Медикаментозно можно только приглушить выраженность симптомов. Сейчас прибегают к операциям двух типов: открытые и миниинвазивные.

Миниинвазивные операции больше подходят для устранения аномалий перегородок между предсердиями и желудочками. Рентгенэндоваскулярный метод даёт возможность хирургу установить окклюдер, который закроет сформированный дефект.

Открытое операбельное вмешательство проводят в случае выявления тяжёлых сочетанных пороков. Во время операции проводится вскрытие грудины. Таким образом, у врача есть прямой доступ к сердцу пациента. Данные вмешательства хоть и травматичны, но очень эффективны.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Заболевание, которому присуще формирование лёгочной недостаточности, представленной в виде массового выхода транссудата из капилляров в лёгочную полость и в итоге способствующее инфильтрации альвеол, называется отёком лёгких. Говоря простыми словами, отёк лёгких — это положение, когда в лёгких застаивается жидкость, просочившаяся через кровеносные сосуды. Недуг характеризуется как самостоятельный симптом и может сформироваться на основании других серьёзных недомоганий организма.

Порок сердца у детей – это патология, которая происходит в период внутриутробного развития, то есть является врожденной, заключается она в нарушении структуры клапанного аппарата, анатомических особенностей самой сердечной мышцы и ее сосудов. Приобретенные пороки в детском возрасте практически не встречаются.

Врожденные патологии сердца регистрируются приблизительно у 8 новорожденных на 1000 и являются первой причиной смертности до достижения первого года жизни. Если ребенок доживает до года, то прогноз становится более благоприятным: в возрасте до 15 лет количество умерших в результате порока составляет только 5% от общего количества больных детей. В любом случае цифры таковы, что становится понятным, почему такое заболевание считается серьезной проблемой, которая требует неотложных мер.

Причины развития пороков у детей

Чаще всего пороки сердца у детей развиваются в результате наследственной предрасположенности. Но их развитие напрямую зависит от некоторых факторов, которые могут повредить ребенку в первом триместре его внутриутробного развития, так как формирование порока происходит на 2-8 неделе:

вирусные заболевания матери (краснуха);
использование во время беременности некоторых лекарственных средств;
алкоголизм и наркомания родителей;
постоянные интоксикации на вредном производстве;
радиоактивное излучение.

Высокий фактор риска по этой патологии у детей, родители которых имеют эндокринные заболевания, возраст матери старше 35 лет, выраженный токсикоз при вынашивании, наличие мертворожденных в анамнезе, имеются родственники, у которых есть дети с пороками сердца. Но выявить достоверно все причины возникновения пороков пока не представляется возможным. Здоровье отца тоже играет немалую роль в вероятности развития сердечного порока у ребенка.

Какие бывают пороки

Пороки сердца у новорожденных могут быть разными. Всего насчитывается около 100 различных патологий. По частоте можно выделить следующие:

Дефект межжелудочковой перегородки (около 20%).
Дефект межпредсердной перегородки.
Открытый аортальный проток.
Коарктация аорты.
Стеноз аорты.
Стеноз легочной артерии.
Транспозиция крупных магистральных сосудов.

Клиницисты разделяют пороки на разновидности, при которых кожные покровы у ребенка становятся синюшного оттенка (синие пороки) и бледнеют (белые пороки).

Заболевания могут иметь различные проявления, у каждого порока есть свои симптомы. По статистике, около 30% детей с таким диагнозом дают ухудшение состояния уже с первых дней своей жизни. Родители обязательно должны обратить внимание, если обнаруживается, что у малыша:

Изменяется цвет кожи, особенного внимания требуют дистальные части конечностей (пальцы рук и ног), носогубный треугольник, лицо.
Заметно выбухание в области сердца.
Возникают заметные отеки.
При крике или натуживании появляется бледность или синюшность с одновременным возникновением холодного пота.
Плохое сосание, медленное развитие и прибавка в весе.
Приступообразная или постоянная одышка.
Нарушения сердечного ритма.

Так могут проявляться пороки сердца у новорожденных. Необходимо также обратить внимание, если ребенок старшего возраста жалуется на появление одышки при физической нагрузке, приступов сердцебиения, которые не связаны с эмоциональной или физической перегрузкой, возникновение болей в сердце.

Все эти признаки могут указывать на наличие патологии сердечной мышцы и требуют немедленного обследования и лечения у педиатра и кардиолога.

Своевременная диагностика

Следует отметить, что многие пороки, если они не слишком выражены, могут протекать безо всякой симптоматики. Но при обычном обследовании и аускультации сердца врач может обратить внимание на некоторые особенности, характерные для такого состояния. В сердце могут выслушиваться шумы различной интенсивности, которые требуют проведения дифференциации. Следует отличать органические, указывающие на развитие патологии, и функциональные, которые не требуют лечения и проходят самостоятельно.

Дополнительные методы исследования в виде проведения ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, холтеровского мониторирования, УЗИ сердца могут достоверно определить наличие или отсутствие порока сердца у ребенка.

Необходимое лечение

Пороки сердца у детей бывают различными по степени тяжести. И в зависимости от этого назначается врачом лечение.

Более 50% детей с такой патологией без применения срочного оперативного вмешательства могут погибнуть. Поэтому единственным выходом может быть только операция, отказываться от которой нельзя ни в коем случае. При отсутствии немедленных показаний к хирургическому решению проблемы кардиолог назначает определенные препараты, которые необходимо принимать, четко соблюдая рекомендации по времени и дозировке.

Например, диуретики, сердечные гликозиды (дигоксин), антиаритмики и т.д. Давать каких-либо рекомендаций по приему препаратов не имеет смысла, как и по всему медикаментозному лечению, так как данные патологии весьма серьезные, поэтому заниматься самолечением не рекомендуется.

Тем не менее лечение при любом должно заключаться в обеспечении режима с максимальным пребыванием ребенка на свежем воздухе и физическими упражнениями в пределах минимальной нагрузки на сердце. Кормление таких детей следует несколько уменьшать по объему, но увеличить по частоте приема пищи (для грудничков в 2-3 раза), предпочтение следует отдавать материнскому молоку.

Дети, у которых был констатирован такой диагноз, как врожденный порок сердца, должны состоять на диспансерном учете у кардиолога и педиатра. Обязательным является на первом году жизни осмотр малыша не менее одного раза в 3 месяца, а также проведение дополнительных обследований раз в полгода, а при необходимости и чаще. Тяжелое течение заболевания требует ежемесячного осмотра, а резкое ухудшение состояния является прямым указанием на госпитализацию.

Большая роль в лечении такого малыша отводится родителям. Они должны внимательно следить за изменениями и симптомами и при малейшем ухудшении сообщать лечащему врачу. Наличие признаков дыхательной или сердечной недостаточности у ребенка служит поводом для освобождения его от уроков и занятий физкультурой в детских дошкольных учреждениях и школе. Определяет такую необходимость кардиолог. При отсутствии подобной симптоматики больным детям показаны занятия лечебными упражнениями, которые проводятся в поликлинике.

Детям с пороками сердца не следует длительно пребывать на солнце в летнее время и на сильном морозе зимой, так как они обладают высокой метеочувствительностью, подобное времяпрепровождение может сильно ухудшить их состояние.

Диеты для таких детей не существует, но питание должно быть обязательно разнообразным и витаминизированным. Полезно употребление кураги, чернослива, изюма, запеченного картофеля.

Восприимчивость к инфекционным заболеваниям у малышей с наличием врожденных пороков требует тщательной санации любого очага хронической инфекции. Если появляется острая вирусная или инфекционная патология, то интенсивность лечения должна быть максимальной для предупреждения развития осложнений со стороны сердца. Постельный режим по сравнению с остальными детьми продлевается на 2-3 дня.

Даже при наличии компенсированного порока солевой режим должен быть ограничен. Следует также оградить больного от употребления избыточного количества жидкости (максимальный суточный объем составляет не более 1,5 л).

Обстановка, в которой растет малыш, должна быть радостной и позитивной.

Постоянные запреты и строгое отношение может усугубить состояние и вызвать депрессию. Следует только несколько ограничивать подвижность, особенно во время игр с детьми старшего возраста, и не допускать перевозбуждения. Тем не менее необходимо как можно реже проявлять избыточную опеку или жалость. Такой ребенок не должен себя чувствовать в чем-то хуже, чем другие дети.

Порок сердца - это дефект клапанов, стенок сердца, а также отходящих от него крупных кровеносных сосудов. Бывает врожденным и приобретенным. Приводит к формированию хронической сердечной недостаточности, инвалидизации и смерти пациента.

Врожденные пороки сердца встречаются у 1% новорожденных. Причина - генетические и экологические факторы, провоцирующие нарушения закладки соединительной ткани и развития плода (эмбриогенеза). Поэтому врожденные пороки часко сочетаются с другими генетически обусловленными аномалиями, в частности, с , плоскостопием. Самые частые врожденные пороки сердца: дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП), тетрада Фалло, пр.

Приобретенные пороки сердца формируются после рождения вследствие многих причин, прежде всего, эндокардита и . Самые частые приобретенные пороки сердца: митральный порок (митральный стеноз, митральная недостаточность, их сочетание) и аортальный порок (аортальный стеноз, аортальная недостаточность, их сочетание) . При одновременном поражение двух и более клапанов ставят диагноз комбинированного порока.

Симптомы порока сердца у новорожденных, детей и взрослых примерно одинаковы: бледность или синюшность кожи, одышка при физической нагрузке и даже в покое, сердечный кашель, и , симметричные отеки ног, пр.

Порок сердца диагностирует , , эндоваскулярный хирург. Диагноз устанавливают на основании опроса, прослушивания сердца (каждый порок имеет характерный сердечный шум) и легких, ЭКГ, ультразвукового исследования сердца (ЭхоКГ) с допплерографией, записи шумов в сердце (фонокардиография), рентгенэндоваскулярного исследования сердца и сосудов (ангиография, вентрикулография, коронарография), рентгенографии сердца и легких, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), пр.

Порок сердца можно вылечить только хирургическим путем; оперативное вмешательство выполняет и эндоваскулярный хирург. Для каждого порока разработаны уникальные методики вмешательства на работающем сердце, на “сухом" сердце (с использованием искусственного кровообращения), малоинвазивные эндоваскулярные процедуры. Оперируют не только взрослых, но и детей, даже новорожденных. В хороших клиниках Запада и СНГ смертность после операции по устранению подавляющего большинства пороков сердца не превышает 1%. При своевременной и удачно выполненной операции последствия минимальны или вообще отсутствуют - пациент выздоравливает.

Без хирургического вмешательства развивается хроническая сердечная недостаточность, которая прогрессирует по мере изнашивания дефектного сердца. Консервативное лечение лишь замедляет прогрессирование сердечной недостаточности. Пациенты умирают от последствий хронической сердечной недостаточности: , остановки сердца, почечной и печеночной недостаточности, отека легких, пр.

Гемодинамически значимый порок сердца почти всегда осложняет .

Почти все врожденные пороки сердца можно диагностировать внутриутробно с помощью ЭхоКГ и допплерографии. При обнаружении у плода несовместимого с жизнью врожденного порока сердца в ряде случаев будущей маме рекомендуют избавиться от - сделать аборт или искусственные роды.

Профилактика приобретенного порока сердца сводится к предупреждению и своевременному эффективному лечению , эндокардита и .

Врожденный порок сердца

Примерно 1 ребенок из 100 рождается с врожденным пороком сердца. Врожденный порок сердца - результат нарушений эмбриогенеза.

Вот причины врожденных пороков сердца:

генетические факторы: плохая наследственность, локальные генные изменения и хромосомные мутации;
экологические факторы, или мутагены: ионизирующее излучение, нитраты, фенолы, бензпирен у курильщиков, антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства, пр.;
болезни матери: , системная красная волчанка, пр.

Врожденные пороки сердца делят на 2 группы: белые и синие.

При белых, или бледных, порока сердца, не происходит смешивание артериальной и венозной крови. К белым порокам относят: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникацию, сужение (стеноз) легочной артерии, аортальный стеноз, коарктацию аорты, пр.

Белый порок сердца у новорожденных, как правило, ничем себя не проявляет. По мере взросления у детей с белыми пороками сердца появляются клинические симптомы: бледность кожи, повышенная утомляемость, одышка, отставание в физическом развитии.

Испытывая постоянные перегрузки сердечная мышца с годами изнашивается - сердечная недостаточность прогрессирует: появляются отеки ног, увеличивается печень, пр. Без операции продолжительность жизни у людей с белым пороком сокращается на 20-25 лет.

Следует подчеркнуть, что наличие белого врожденного пороки не всегда провоцирует хроническую сердечную недостаточность. Чтобы порок проявил себя, он должен быть гемодинамически значимым - дефект сердечной структуры должен быть весьма значительным. Например, дефект межпредсердной перегородки менее 1 см (гемодинамически незначимый) в большинстве случаев не проявляет себя в течение всей жизни.

При синих пороках сердца происходит смешивание артериальной и венозной крови. Примеры синих врожденных пороков сердца: комплекс Эйзенменгера, полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, пр.

Типичный симптом синего порока сердца - голубовато-серый, или синюшный, цвет кожи (цианоз кожи)из-за дефицита кислорода в крови. Все синие пороки сердца гемодинамически значимые; цианоз кожи хорошо виден сразу после рождения ребенка.

Из-за выраженной гипоксии органов и тканей синие врожденные пороки сердца значительно опаснее белых пороков - без хирургической коррекции ребенок может умереть в первые дни и месяцы после рождения. Пациенты с синими пороками без операции живут на 30-50 лет меньше, чем здоровые люди.

Важнейшее условие сохранения здоровья и жизни ребенка с врожденным пороком сердца - своевременная диагностика и хирургическое устранение дефекта.

Врожденные пороки сердца диагностирует (порок сердца у новорожденных), (порок сердца у детей), (врожденный порок сердца у взрослых), эндоваскулярный хирург, . Самый доступный, безопасный и при этом очень информативный инструментальный метод диагностики - ЭхоКГ с допплерографией. Для диагностики сложных врожденных пороков сердца применяют рентген контрастное исследование (вентрикулографию, ангиографию), КТ и МРТ, в том числе с контрастированием.

Врожденный порок сердца диагностируют не только после рождения, но и внутриутробно с помощью ЭхоКГ с допплерографией. Это важно при сложных и несовместимых с жизнью дефектах. В первом случае и роды ведут с учетом наличия порока; планируют кардиохирургическое вмешательство в первые дни и месяцы жизни. При несовместимых с жизнью пороках предлагают искусственное прерывание беременности.

В последние десятилетия почти все врожденные пороки сердца успешно устраняют хирургическим путем. Применяют малоинвазивное вмешательство (эндоваскулярную процедуру) или большое открытое вмешательство, в том числе с использованием искусственного кровообращения. В последнем случае сердце останавливают и разрезают, обнажая дефект. При этом организм обеспечивают кровью и кислородом с помощью механического насоса.

Послеоперационная смертность при большинстве белых и синих пороков не превышает 1%. При сложных синих пороках, в частности, при полной транспозиции магистральных сосудов, послеоперационная смертность колеблется от 5% до 50% в зависимости от уровня кардиохирургического центра, в котором проводят оперативное вмешательство.

Приобретенный порок сердца

Приобретенные пороки сердца также называют клапанными, поскольку они характеризуется изолированным или комбинированным поражением клапанного аппарата сердца.

Чаще других поражается митральный клапан (формируется митральный порок), через отверстие которого кровь перетекает из левого предсердия в левый желудочек. На втором месте - поражение аортального клапана, соединяющего левый желудочек и аорту (аортальный порок). Реже других страдает трехстворчатый (трикуспидальный) клапан, расположенный между правым предсердием и правым желудочком (трикуспидальный порок).

Главные причины приобретенных пороков - , эндокардит, аутоиммунные реакции, а также расширение полостей сердца, в частности, при комбинированном поражении клапанов.

Митральный стеноз в 60% случаев сочетается с митральной недостаточностью - сочетанный митральный порок. Сочетанный митральный порок может быть с преобладанием стеноза, с преобладанием недостаточности или без четкого преобладания.

Митральный порок

Проявляется в виде стеноза, недостаточности, а также сочетания стеноза и недостаточности митрального клапана в результате сращения и уплотнения его створок (фиброз створок). Со временем фиброзированные створки покрываются наложениями солей кальция (кальциноз створок).

При митральном стенозе затрудняется переток крови из левого предсердия в левый желудочек, формируется застой крови в легких. У пациентов появляется одышка, сердцебиение и кровохарканье, .

При митральной недостаточности фиброзированные и кальцинированные створки митрального клапана утрачивают запирательную функцию - часть крови во время сокращения сердца возвращается в левое предсердие. Этот избыточный объем крови затем перетекает в левый желудочек и постепенно растягивает его; формируется левожелудочковая недостаточность, проявляющаяся снижением работоспособности, одышкой при нагрузке и в покое, .

Аортальный порок

Проявляется стенозом, недостаточностью, а также сочетанием стеноза и недостаточности аортального клапана из-за сращения и уплотнения его створок. Как и при митральном пороке, постепенно формируется фиброз и кальциноз аортального клапана, что усугубляет поражение.

При аортальном стенозе затруднен отток крови из левого желудочка в аорту. Левый желудочек испытывает перегрузку, поскольку вынужден перекачивать кровь через суженное отверстие. В результате стенка левого желудочка утолщается (гипертрофируются) и со временем изнашивается.

При аортальной недостаточности аортальный клапан утрачивает запирательную функцию - часть крови возвращается в левый желудочек, что приводит к его перерастяжению. Помимо симптомов левожелудочковой недостаточности (одышка, пр.) аортальная недостаточность проявляется увеличением систолического давления (до 200 мм рт.ст.) и, наоборот, снижением диастолического давления (до 0 мм рт.ст.).

Трикуспидальный порок - фиброз и сращение створок трикуспидального клапана. Чаще встречается недостаточность трикуспидального клапана, которая усугубляется при одновременном поражении митрального или аортального клапана (комбинированный митральный и трикуспидальный порок; комбинированный аортальный и трикуспидальный порок).

Трикуспидальный порок проявляется симптомами правожелудочковой недостаточности: отеки ног, увеличение печени, накопление жидкости в животе (асцит),